Продолжаем публикацию статей для пациентов от корифеев ревматологии.
Пациенты, которые хорошо информированны о своем заболевании и ведут правильный образ жизни, отмечают меньше болей реже посещают врачей, более самоуверенны и остаются более активными, несмотря на болезнь.
лаборатория спондилоартритов
НИИР РАМН, Москва
История открытия анкилозирующего спондилита
Типичное изменение осанки, формирование позы «просителя» при б. Бехтерева.
Археологические изучения египетских мумий обнаружили, что заболевание, которое в настоящее время называется анкилозирующий спондилит, известно человечеству с античных времен.
Первое историческое описание этого заболевания в литературе относится к 1559 году, когда Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для АС изменениями в своей книге «Анатомия».
Через 100 лет, в 1693 году, ирландский врач Бернард Коннор описал скелет человека с признаками сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с ребрами были сращены в единую кость.
Существуют несколько клинических описаний этой болезни, сделанные в середине 19-го века. Но только описание русского врача Владимира Бехтерева в 1893 году, немецкого врача Адольфа Штрюмпеля в 1897 году, французского врача Пьера Мари в 1898 году, а также описание Бернарда Коннора в 17 веке считаются первыми описаниями анкилозирующего спондилита. Тогда же болезнь получила имя Бехтерева, и до сих пор название «болезнь Бехтерева» используется не только в России.
Что же такое анкилозирующий спондилит?
Основной особенностью воспаления суставов при данном заболевании является постепенное ограничение их подвижности с образованием анкилозов (сращений костей друг с другом), отсюда происходит и название болезни.
Одновременно происходит окостенение связок, укрепляющих позвоночник. В результате позвоночник может полностью утрачивать свою гибкость и превращаться в сплошную кость.
Обычно заболевание развивается постепенно, появляются небольшие боли в пояснице, которые со временем усиливаются и распространяются на другие отделы позвоночника. Боли могут возникать эпизодически, но чаще носят стойкий характер и лишь на время уменьшаются после приема лекарств.
Характер болей имеет следующие особенности:
боли усиливаются в покое, особенно во вторую половину ночи или утром, сопровождаются скованностью, уменьшаются или проходят полностью после упражнений, быстро купируются приемом противовоспалительных препаратов.
Постепенно появляется ограничение подвижности позвоночника, что порой происходит незаметно для самого больного и выявляется только при специальном обследовании врачом. Иногда боли бывают очень слабыми или даже отсутствуют, а единственным проявлением болезни является нарушение подвижности позвоночника.
Изменения позвоночника распространяются обычно снизу вверх, поэтому затруднения при движении шеи появляются довольно поздно. В некоторых случаях ограничения движений и боли в шейном отделе позвоночника наблюдаются с первых лет заболевания, что может указывать на более неблагоприятный вариант течения болезни.
Наряду с уменьшением гибкости позвоночника ограничивается подвижность суставов, связывающих ребра с грудными позвонками. Это приводит к нарушению дыхательных движений и ослаблению вентиляции легких, что может способствовать возникновению хронических легочных заболеваний.
У некоторых больных помимо изменений позвоночника появляются боли и ограничение движений в плечевых, тазобедренных, височно-нижнечелюстных суставах, реже боли и припухание суставов рук и ног, боли в грудине. Эти явления могут быть умеренными и непродолжительными, но в ряде случаев они отличаются стойкостью и протекают довольно тяжело.
В отличие от артритов при других заболеваниях, воспаление суставов у больных АС редко сопровождается их разрушением, но способствует ограничению подвижности в них.
Истинная причина возникновения АС (болезни Бехтерева) пока не ясна.
На сегодняшний день принято исходить из того, что данное заболевание – подобно ревматоидному артриту – возникает в связи с неправильной работой иммунной системы и поражает аутогенные клетки. В связи с этим анкилозирующий спондилит называют иногда аутоиммунным заболеванием (autos – от греческого корня «само»).
По непонятным пока причинам защитные клетки, которые должны перехватывать проникающих в организм возбудителей заболевания, атакуют прежде всего аутогенные (собственные) крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника и другие ткани, такие, например, как радужную оболочку глаза -иридоциклит. Это вызывает в пораженных структурах воспалительные реакции, которые в дальнейшем могут привести к деформации и потере подвижности позвоночника и/или суставов.
Несмотря на то, что в течение нескольких лет ученые уже знают, какие процессы происходят при длительных хронических воспалениях, в том числе при анкилозирующем спондилите, до сих пор окончательно не ясно, почему иммунная система начинает действовать против собственных структур.
Обычно болезнетворные микробы или посторонние вещества, попадающие в организм, распознаются белыми кровяными тельцами, являющимися защитными клетками организма. Активные лимфоциты участвуют в сложной операции по уничтожению микробов или посторонних веществ, в процессе которой разрушаются все «непрошенные гости».
При болезни Бехтерева лимфоциты путают собственные клетки и собственные ткани с чужеродными возбудителями заболевания. Предположительными «врагами» становятся структуры собственного организма, прежде всего хрящевые ткани и кости.
Чтобы быть лучше вооруженным для борьбы с болезнетворными микробами а в данном случае с собственными структурами, лимфоциты начинают размножаться и привлекать макрофаги (клетки пожиратели). Они, в свою очередь, для усиления защиты направляются из крови к «месту событий», а именно, в область хрящевых и костных тканей, а также в суставы (например, в крестцово-подвздошные сочленения).
Активизировавшиеся макрофаги (клетки пожиратели) в свою очередь образуют разнообразные медиаторы, так называемые цитокины, которые действуют на другие клетки, вызывающие воспаление, как магнит. И тогда происходит «генеральное наступление» на пораженные структуры.
Роковым в данной ситуации является тот факт, что лимфоциты не замечают своей ошибки и воспалительный процесс, как в цепной реакции, постоянно разжигается и сохраняется, становясь таким образом «хроническим». Поэтому АС (болезнь Бехтерева) называют хроническим воспалительным заболеванием позвоночника и суставов.
Цитокин, играющий при любом виде воспалительного процесса центральную роль, называется «фактором некроза опухоли альфа» или сокращенно ФНО-α (Tumor Necrosis Factor – TNF-α). Его название не совсем соответствует его многочисленным функциям, так как вначале он был описан в связи с опухолями.
ФНО-α образуется прежде всего из активировавшихся макрофагов, но также и из Т-лимфоцитов. ФНО-α как в заколдованном кругу стимулирует защитные клетки к производству все новых ФНО-α, таким образом, воспаление продолжается и даже усиливается. Поэтому ФНО-α можно сравнить с фишкой домино, заставляющей падать одну за другой остальные фишки, что и происходит в цепной воспалительной реакции.
Проникнувшие в область таких целевых структур как суставы, хрящи и кости воспалительные клетки в сочетании с высвободившимися медиаторами вызывают хроническое воспаление в суставах позвоночника и крестцово-подвздошных сочленениях, приводящее сначала к фиброзу, а затем анкилозу пораженного сочленения или сустава.
Ограничение подвижности позвоночника или суставов на стадии воспаления связано с болевыми ощущениями и обратимо, затем на стадии фиброза и анкилоза становится стойким.
в «Клинике современной ревматологии»
Киев, Спасская 5.
044-599-33-81; 044-537-19-12.
Комментариев нет:
Отправить комментарий