Что такое склеродермия?

                      Здравствуй, уважаемый читатель!
Сегодня поговорим о таком редком заболевании как склеродермия. Заболеваемость склеродермией от 4 до 12 человек на 1 млн населения. Чаще страдают  женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Обратимся к признанным авторитетам в этой области.

                                                      Что такое склеродермия?

                                                Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

                                            Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости.


Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. 


Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. 

Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние 

органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины.

Системную склеродермию подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. 

Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) системной склеродермии остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

                                                    Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

• У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
• уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
• ограничению движений в пальцах кистей
• потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
• изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:· 

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъеме тяжестей
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
• вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз.

Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. 

Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. 


Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

                                                            Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. 

Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.

Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

                                                Консультации 
                        в "Клинике современной ревматологии"

                                          Киев, Спасская 5.

                              044-599-33-81; 044-537-19-12.

Что необходимо знать о ревматических заболеваниях

                     Здравствуй, уважаемый читатель!

Вашему вниманию предлагаются рекомендации 2-х крупнейших и авторитетных "законодателей мод" в мировой ревматологии, разработанных для пациентов.

                        ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

(от Европейской антиревматической лиги и Американской коллегии по ревматологии)

Сколько людей страдает ревматическими заболеваниями в Европе?

Согласно статистике более 100 миллионов человек в Европе имеют ревматические заболевания, что составляет четверть от всех европейцев.

Есть ли связь между ревматическими заболеваниями и полом и почему?

Ревматические заболевания могут поражать всех людей вне зависимости от возраста и пола, хотя женщины болеют чаще мужчин. Соотношение М:Ж составляет 40% и 60% соответственно. Это частично объясняется особенностями гормонального статуса у женщин, но точная причина остаётся неясной.

Какова экономическая стоимость ревматических заболеваний?

Ревматические заболевания являются наиболее дорогими для Европейского здравоохранения и представляют серьёзную социально-экономическую проблему, нанося экономический ущерб более чем в 200 млрд. евро в год бюджетам Европейских стран.

Ревматические заболевания первично классифицируются как невоспалительные заболевания, так и воспалительные.

Среди невоспалительных ревматических заболеваний наиболее частыми являются:
·         Дегенеративные заболевания позвоночника
·         Остеоартрит (коленные, тазобедренные суставы, кисти)
·         Остеопороз
·         Фибромиалгия

Среди воспалительных ревматических заболеваний наиболее частыми являются:


·         Ревматоидный артрит
·         Анкилозирующий спондилит
·         Реактивный артрит
·         Системные заболевания соединительной ткани

Как диагностируются ревматические заболевания?

Определённый диагноз ревматического заболевания в большинстве случаев может быть поставлен на основании анамнеза, осмотра, результатов инструментальных исследований и специальных лабораторных исследований.

Ревматические заболевания следует заподозрить при наличии следующих признаков и симптомов:
              
·         Болезненность при надавливании суставов
       Стойкая боль в суставах
·         Воспаление, проявляющееся в припухлости сустава, скованности, покраснении и/или чувства жара·             
·         Ограничение подвижности и функции суставов
       Деформация суставов
·         Выраженная усталость, слабость, или чувство общего нездоровья

Можно ли поставить точный диагноз в начальной фазе болезни?

Часто правильный диагноз ставится не сразу; однако, в большинстве случаев ревматолог может своевременно и правильно поставить диагноз. Тем не менее, некоторым пациентам может потребоваться несколько визитов к врачу, прежде чем будет установлен определённый диагноз.

Как можно улучшить ситуацию?

Её можно улучшить через регулярное образование врачей первичной медицинской помощи, увеличение числа врачей-ревматологов, информированием пациентов о важных симптомах заболевания и более раннего обращения пациентов к ревматологу.

К кому может обратиться пациент при наличии симптомов ревматического заболевания?

Оптимальным подходом будет обращение к врачу-терапевту, хорошо информированному о ревматических заболеваниях. Он должен направить пациента к ревматологу для уточнения диагноза. При подозрении на воспалительное ревматическое заболевание консультация у ревматолога должна быть осуществлена как можно скорее.

Есть много способов лечения, какие из них наиболее эффективны?

Нет универсального лекарства или метода лечения, помогающего всем пациентам с ревматическими заболеваниями. Существуют методы, которые уменьшают боль, признаки воспаления и деформацию сустава.

Как узнать, является ли выбранное лечение наиболее подходящим?

Пациенты отличаются друг от друга по своей реакции на терапию. Поэтому очень важно следить за развитием симптомов в ходе лечения и регулярно наблюдаться у ревматолога.

Есть ли рекомендации по лечению?

Европейская антиревматическая лига разработала рекомендации по лечению ревматических болезней, принимая во внимание результаты клинических исследований и многолетний опыт применения лекарственных средств в ревматологической практике.

Возможно ли излечение от ревматических заболеваний?

Это основная цель лечения. Однако, в настоящее время более реалистической задачей является достижение клинической ремиссии. Следующей задачей является ремиссия без лекарств и это сейчас всё более достижимо.

Имеются ли осложнения при ревматических заболеваниях?

Ревматические заболевания могут уменьшать продолжительность жизни, независимо - воспалительные ли они или нет по своей природе. Поэтому необходима эффективная терапия, которая снижает смертность. Рекомендуется регулярное наблюдение по поводу сопутствующих заболеваний, таким как артериальная гипертония и атеросклероз коронарных сосудов.

Есть ли новые способы лечения? Имеется ли прогресс в исследованиях?

Европа имеет заслуженную репутацию по инновациям и новым подходам к терапии и разработке новых методов лечения. Прогноз для пациентов с ревматическими заболеваниями, особенно воспалительными, в результате этого значительно улучшился.

Являются ли ревматические заболевания наследственными?

При большинстве ревматических заболеваний имеет значение наследственность, но это не означает, что развитие болезни неизбежно. Однако, больной с семейным анамнезом ревматических заболеваний должен особенно бдительно следить за своим здоровьем.

Имеются ли способы снизить риск ревматических заболеваний?

Как и при других заболеваниях, наиболее важными являются информированность пациента о болезни и раннее обращение к врачу. Здоровый образ жизни, сбалансированное питание и физическая активность всегда рекомендуются как меры профилактики всех видов болезней.

Имеются ли факторы, повышающие риск ревматических заболеваний?

Частота поражения суставов увеличивается с возрастом, повышением веса и некоторыми видами профессиональной деятельности. В настоящее время чётко доказано, что курение является важнейшим фактором, повышающим риск развития воспалительных ревматических заболеваний.

Можно ли жить с ревматическим заболеванием?


Ранний диагноз и эффективное лечение могут уменьшить симптомы болезни и снизить инвалидность. Качество жизни людей с ревматическими заболеваниями ухудшается, если болезнь плохо лечится.

Что нужно знать о ревматических заболеваниях

1. Терминология и её правильное применение.


·         К ревматизму относятся разнообразные болезненные состояния с вовлечением в процесс суставов, костей, хрящей, сухожилий, связок и мышц.
·         Ревматические заболевания также называются мышечно-скелетными заболеваниями, и характеризуются болью и снижением объёма движений и функций одной или более областей мышечно-скелетной системы, когда имеются признаки воспаления, припухания, покраснения, чувства жара в поражённой области. При ревматических заболеваниях также могут поражаться и внутренние органы.
·         Некоторые люди называют артритами все ревматические заболевания. Артрит, который буквально означает воспаление суставов, является частью ревматических заболеваний. Артрит в ограниченном смысле проявляется болью в суставах, скованностью, воспалением и повреждением суставов.

2. Ревматические заболевания – это большая группа болезней

Ревматические заболевания включают более 200 различных болезней, от разных типов артрита до остеопороза и системных заболеваний соединительной ткани.

3. Ревматические заболевания широко распространены.

В современном мире ревматические заболевания поражают больше людей, чем другие заболевания. Фактически треть населения всех возрастов заболевают ревматическими заболеваниями на определённом этапе их жизни. В Европе почти каждая семья имеет какое-то ревматическое заболевание. Более того, не леченные ревматические заболевания приводят к сокращению продолжительности жизни.

4. Кого поражают ревматические заболевания?

Ревматические заболевания возникают во всех возрастных группах, независимо от пола, хотя женщины болеют чаще, чем мужчины.

5. Основные факторы, повышающие риск развития ревматических заболеваний.


·         Курение
·         Избыточный вес
·         Генетические факторы
·         Некоторые профессии, связанные с травмами и перегрузкой суставов
·         Старение

6. Симптомы ревматических заболеваний

Можно подозревать у себя ревматическое заболевание, если у вас имеются следующие признаки и симптомы:
·         Постоянная боль в суставах
·         Болезненность в суставе при пальпации
·         Воспаление, выражающееся в припухании сустава, скованности, покраснении и/или местном повышении температуры
·         Большая утомляемость, недостаток энергии, слабость или плохое самочувствие
·         Потеря объёма движения или гибкости сустава

7. Диагноз и лечение

Определённый диагноз ревматического заболевания устанавливается при оценке истории болезни, по результатам физического осмотра, данных специальных лабораторных анализов и компьютерного исследования.
Нет ни одного лекарства или метода лечения, которые были бы оптимальными для всех пациентов. Имеются разные методы лечения, которые помогают справиться с болью, контролируют симптомы артрита. Многие воспалительные ревматические заболевания лечатся так называемыми базисными противовоспалительными препаратами, которые имеют более выраженный клинический эффект, чем лекарства, уменьшающие симптомы заболевания; Новые генно-инженерные биологические препараты являются наиболее эффективными.
Приём лекарств является традиционным лечением артрита. Но также имеются другие методы лечения: введение лекарств в сустав или мягкие ткани, натуропатия (акупунктура, хиропрактика), альтернативная медицина и хирургические вмешательства. Пациенты отличаются друг от друга по своему ответу на проводимое лечение.

8. Об артрите имеется много неправильных представлений

Вот несколько примеров ошибочных представлений об артрите. Они возникают от передачи неправильной информации и могут помешать человеку правильно реагировать на болезнь:
·         Артрит – заболевание пожилого возраста. В действительности артрит может возникать в любом возрасте.
·         Причиной артрита является холодный и влажный климат. Практически климат не является причиной развития болезни и лечебным фактором.
·         Артрит вызывается плохим питанием. Однако, не имеется чётких научных доказательств, что какая-то пища может вызывать или предотвращать артрит. Только при подагре употребление определённых видов продуктов или напитков (алкоголь) может вызвать приступ болезни.

9. Есть и финансовые проблемы, связанные с ревматическими заболеваниями.

Экономическое бремя ревматических заболеваний весьма значительно: их стоимость оценивается более чем в 200 миллиардов евро в Европе. В соответствии с недавними исследованиями это самые дорогие из всех заболеваний в системе здравоохранения Европы.

10. Ревматические заболевания значительно влияют на качество жизни населения.

При неправильном лечении ревматических заболеваний значительно затрудняются повседневные действия, как ходьба, подъём па лестнице, приготовление пищи, соблюдение гигиены. Ревматические заболевания могут оказывать огромное воздействие на работоспособность. Это самая частая причина получения больничных листов и преждевременного ухода на пенсию, приводя к инвалидности, даже среди населения трудоспособного возраста.

Дополнительная информация может быть получена на Веб-сайте www.eular.eu

              

                    Консультации 
в "Клинике современной ревматологии"

                    Киев, Спасская 5.

     044-599-33-81; 044-537-19-12.